Le syndrome de la sirène, une malformation congénitale lorsque les bébés naissent avec les jambes ensemble

La sirénomélie ou syndrome de la sirène est une malformation congénitale rare. Sa principale caractéristique est les jambes qui sont jointes de la cuisse au talon, c'est pourquoi on l'appelle la sirène syndrome. Les bébés atteints du syndrome de la sirène n'ont généralement pas de coccyx et de sacrum. Les anomalies congénitales de la sirénomélie peuvent également affecter le fonctionnement d'autres systèmes organiques, tels que les reins et les voies urinaires. Il y a aussi la possibilité de complications cardiaques et pulmonaires. La cause exacte de la sirénomélie est inconnue et elle est plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

Symptômes de la sirénomélie

Lorsqu'un enfant naît avec l'anomalie congénitale de la sirénomélie, le type peut différer d'un individu à l'autre. Dans la première année de la vie de l'enfant avec la sirène syndromes, le risque de complications potentiellement mortelles est élevé. Certains des symptômes du syndrome de la sirène comprennent :
  • Une partie ou les deux pieds attachés de la cuisse au talon
  • Anomalies du long fémur
  • La direction du pied peut être inversée (l'arrière du pied pointe vers l'avant)
  • Pas de rein
  • Lordose
  • Pas de canal anal (imperforé)
  • Le rectum ne se développe pas
  • Les organes génitaux du bébé ne sont pas détectés
  • La partie de l'intestin dépasse près du nombril
Dans certains cas, des malformations cardiaques congénitales à complications des voies respiratoires peuvent également survenir.

Causes de la sirénomélie

La sirénomélie peut survenir pendant que le bébé est dans l'utérus.Étant donné que la cause exacte de la sirénomélie est inconnue, les chercheurs pensent que des facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle dans l'émergence de cette anomalie congénitale. La plupart des cas surviennent de manière aléatoire, indiquant la survenue d'une mutation génétique. Il se peut qu'un enfant souffre du syndrome de la sirène parce qu'un de ses parents est devenu transporteur cette maladie. Plus s'il y a exposition à des facteurs environnementaux. Chez certaines personnes, on dit que la sirénomélie se produit parce que le développement du système de circulation sanguine dans l'embryon n'est pas optimal. Ainsi, le flux sanguin qui devrait atteindre le placenta ne peut pas être suffisamment canalisé. Le flux de nutriments et de sang n'atteint que le haut du corps du fœtus, de sorte que les jambes ne peuvent pas se développer de manière optimale. De plus, la sirénomélie est également étroitement associée au diabète pré-gestationnel, ou diabète qui survient chez les femmes enceintes. Se souvenir de la sirène syndrome assez rare, la probabilité d'occurrence n'est que de 1 sur 60 000 à 100 000 naissances. De plus, la sirénomélie est 100 à 150 fois plus susceptible de se produire chez des jumeaux identiques que des jumeaux non identiques ou des grossesses uniques. [[Article associé]]

L'importance des visites prénatales

Par examen échographique, peut être détectée précocement lorsque le fœtus présente une anomalie congénitale sous forme de sirénomélie. C'est là que ça compte Soin prénatal régulièrement chez les femmes enceintes. Le diagnostic de sirénomélie peut être posé dès le deuxième trimestre lorsque l'obstétricien détecte qu'il n'y a pas de développement optimal, notamment au niveau des pieds du bébé. Si cela est connu, le médecin formera une équipe avec des spécialistes compétents pour déterminer un plan de traitement. Jusqu'à présent, la chirurgie est assez efficace pour séparer les jambes de la victime de la sirène syndrome.

Les bébés atteints de sirénomélie ne vivent pas longtemps

Cependant, le syndrome de la sirène est particulièrement mortel chez les nouveau-nés. La plupart des cas de bébés nés avec le syndrome de la sirène ne durent pas longtemps. Les bébés peuvent survivre dans les 24 à 48 heures suivant la naissance. Dans le monde, il existe plusieurs exemples de victimes de sirène syndrome qui peut durer assez longtemps. L'un d'eux est Tiffany York, une personne atteinte de sirénomélie qui aurait survécu le plus longtemps jusqu'à l'âge de 27 ans. Tiffany York a vécu avec les os des jambes si fragiles qu'elle a dû utiliser une canne et un fauteuil roulant toute sa vie. L'une des rares victimes de sirène syndrome qui a duré assez longtemps est décédée le 24 février 2016. [[articles liés]] Au cours de sa vie, Tiffany York avait subi plusieurs interventions chirurgicales. On ne sait pas encore ce qui a causé la mort de York, mais sa famille soupçonne des complications de sirénomélie.

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