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Le syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser ou MRKH est un trouble qui se produit dans le système reproducteur féminin. Cette condition fait que le vagin et l'utérus ne se développent pas ou même inexistants. Cependant, ses organes génitaux externes étaient dans un état normal. Les femmes qui en souffrent n'ont souvent pas de menstruations en raison de l'absence d'utérus. Cette condition peut être détectée lorsqu'une adolescente n'a pas son cycle menstruel avant l'âge d'environ 16 ans.

Reconnaître le syndrome du sindrom MRKH

Le syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser survient chez au moins 1 bébé de sexe féminin sur 4 500 nés. Pendant la phase de puberté, la croissance des œufs, des seins et des poils pubiens reste normale. Cependant, l'utérus n'est pas complètement développé. Si seuls les organes reproducteurs sont touchés, cela est classé comme syndrome MRKH de type 1. Pendant ce temps, s'il y a des conditions anormales dans d'autres organes tels que les reins et la colonne vertébrale, on parle de syndrome MRKH de type 2. Les patients atteints de cette maladie peuvent également souffrir de troubles cardiaques. défauts et perte auditive.

Causes du syndrome de MRKH.

On ne sait pas ce qui cause le syndrome MRKH. Les femmes atteintes de ce syndrome peuvent subir des changements génétiques pendant le fœtus. Cependant, cela ne se produit que dans quelques cas. Autrement dit, on ne sait pas avec certitude si des modifications génétiques peuvent provoquer le syndrome MRKH. Les chercheurs continuent de rechercher une corrélation entre les deux. Mais ce qui est certain, des conditions anormales dans le système reproducteur des patients atteints du syndrome MRKH se produisent parce que le tractus müllerien n'est pas complètement développé. Ce sont les structures qui composent l'utérus, le col de l'utérus, la partie supérieure du vagin, ainsi que les trompes de Fallope. Auparavant, on pensait que le syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser était déclenché par des facteurs environnementaux pendant la grossesse, tels que la consommation de drogues ou une maladie. Cependant, lors d'un examen plus approfondi, il n'y avait aucune association entre la maladie et les médicaments pendant la grossesse et l'apparition de ce syndrome. En outre, il n'est pas clair pourquoi des conditions anormales peuvent également se produire dans d'autres organes, comme cela se produit chez les patients atteints du syndrome MRKH de type 2. Il est possible qu'il existe des tissus et des organes qui se développent également à partir du même tissu que le tractus de Müller. Un exemple est le rein. En ce qui concerne l'hérédité, la majorité du syndrome MRKH survient chez les femmes sans antécédents similaires dans la famille. Il existe bien un modèle héréditaire, mais il est aléatoire. Même lorsqu'il y a deux patients atteints du syndrome MRKH dans une même lignée, les conditions peuvent être très différentes.

Symptômes

Le premier symptôme d'une personne souffrant du syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser n'est pas menstruée avant l'âge de 16 ans. Cependant, d'autres symptômes peuvent apparaître, tels que :

• Douleur pendant les rapports sexuels
• Difficulté pendant les rapports sexuels
• Diminution de la profondeur et de la surface vaginales
• Incontinence urinaire
• Difficulté à avoir une descendance

Les trois symptômes ci-dessus sont des signes du syndrome MRKH de type 1. Pour le type 2 en moyenne, ils sont similaires, mais peuvent également être accompagnés des conditions suivantes :

• Complications ou insuffisance rénale dues à une position anormale
• Ne pas avoir de rein
• Conditions anormales des os, en particulier de la colonne vertébrale
• Troubles auditifs
• Malformations cardiaques
• Autres complications d'organes

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Diagnostic et traitement de MRKH

Le diagnostic du syndrome MRKH de type 1 survient généralement au début de la phase adulte, lorsque les femmes n'ont pas leurs règles. Alors que pour le type 2, il peut également être détecté lorsqu'il y a des symptômes de troubles organiques. Cela peut se produire à un stade plus précoce, comme avant l'adolescence. Pour diagnostiquer ce syndrome, le médecin utilisera un outil ou une main pour mesurer la profondeur du vagin. Cela a été fait parce que la profondeur vaginale peu profonde était très probablement associée à MRKH. Après cela, le médecin demandera une échographie ou une IRM pour voir la présence de l'utérus. En outre, il peut également voir la présence ou l'absence des trompes de Fallope et des reins. Certaines étapes pour traiter le syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser sont :

1. Greffe d'utérus

Bien que cela ne soit pas courant et ne puisse pas être fait par tout le monde, il existe une option pour une greffe d'utérus. En novembre 2019, une femme a accouché avec succès de son deuxième enfant après avoir obtenu un donneur pour une greffe d'utérus. À l'échelle mondiale, il y a eu au moins environ 70 greffes utérines.

2. Auto-dilatation

Il s'agit d'une méthode d'élargissement du vagin sans intervention chirurgicale. L'astuce consiste à utiliser une petite tige pour agrandir la taille du vagin de temps en temps. Cette méthode est effectuée pendant 30 minutes à 2 heures chaque jour après le bain.

3. Vaginoplastie

Si auto-dilatation Si cela ne fonctionne pas, il est possible de faire une vaginoplastie. Dans cette procédure, le médecin créera un vagin fonctionnel constitué de greffes de peau provenant des fesses ou d'autres parties. Après la chirurgie, les patients doivent utiliser dilatateur et des lubrifiants pendant les rapports sexuels afin que le vagin artificiel puisse fonctionner. L'un des symptômes des personnes atteintes du syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser est la difficulté à avoir une progéniture. Cependant, il existe toujours la possibilité de tomber enceinte grâce au programme de FIV si l'ovule fonctionne normalement. Pour discuter davantage de la possibilité d'autres maladies présentant les caractéristiques d'une menstruation tardive, demander directement au médecin dans l'application de santé familiale SehatQ. Téléchargez maintenant sur App Store et Google Play.